El osteosarcoma, también conocido como sarcoma osteógeno, es un tipo de tumor maligno que se caracteriza por la producción de tejido óseo neoplásico, llamado osteoide. Este tumor puede presentar también componentes de cartílago o tejido fibroso neoplásico, aunque su característica principal es la formación de hueso anormal.
La formación de osteoide neoplásico por parte de las células tumorales es lo que distingue al osteosarcoma de otros tipos de cáncer óseo. Este osteoide es una matriz de tejido óseo inmaduro producido por las células malignas del tumor y puede observarse en la microscopía como estructuras parecidas al hueso en medio del tejido tumoral.
El osteosarcoma es una enfermedad grave y agresiva que afecta principalmente a los huesos largos, como el fémur, el húmero y la tibia, aunque puede ocurrir en otros huesos también. La presencia de tejido óseo neoplásico es un hallazgo distintivo que ayuda en el diagnóstico de esta enfermedad, junto con otros estudios de imagen y pruebas histopatológicas
Los osteosarcomas son una forma de cáncer óseo que puede presentar una variedad de tipos según su localización, grado de malignidad y etiología. Los tres principales subtipos se distinguen por su localización: intraóseo, superficial y extraesquelético.
Los osteosarcomas intraóseos son los más comunes y se originan dentro del hueso, generalmente en los huesos largos de las extremidades. Los osteosarcomas superficiales se desarrollan en el tejido blando que recubre los huesos, como los músculos o la piel, y pueden afectar los huesos subyacentes. Los osteosarcomas extraesqueléticos se forman en tejidos blandos fuera del hueso, como los tendones o los ligamentos.
Además de la localización, los osteosarcomas pueden variar en su malignidad, desde lesiones de bajo grado hasta tumores altamente agresivos. También pueden ser espontáneos, siendo los más frecuentes, pero también pueden surgir en el contexto de síndromes genéticos como el síndrome de Li-Fraumeni, el retinoblastoma hereditario, o como resultado de la radiación previa a tratamientos médicos.
La distribución bimodal de la edad de aparición del osteosarcoma se debe a diferencias en los subtipos de la enfermedad y sus etiologías.
Los osteosarcomas clásicos, que son los más comunes, tienden a aparecer en las dos primeras décadas de la vida, con un pico de incidencia durante la adolescencia. Estos tumores están relacionados con el crecimiento rápido y la actividad metabólica durante la pubertad, lo que puede predisponer a cambios celulares y la formación de tumores en los huesos en desarrollo de los niños y adolescentes.
Por otro lado, los osteosarcomas secundarios, que pueden surgir como resultado de la radioterapia previa u otras condiciones predisponentes, tienen una aparición mucho más tardía. Estos tumores pueden desarrollarse décadas después de la exposición a la radiación o como una transformación maligna de lesiones preexistentes, como las displasias óseas o los quistes óseos.
El grado de necrosis inducida por la quimioterapia es un factor predictivo crucial para la supervivencia en pacientes con osteosarcoma. La necrosis se refiere a la muerte celular dentro del tumor inducida por el tratamiento de quimioterapia. Cuanto mayor sea el grado de necrosis, mayor será la probabilidad de que el tumor haya respondido favorablemente al tratamiento y menor será la probabilidad de recurrencia.
En el caso del osteosarcoma de extremidades no metastásico, si la necrosis inducida por la quimioterapia supera el 90%, se asocia con una tasa de supervivencia del 80% a los 5 años. Esto indica una respuesta óptima al tratamiento y una alta probabilidad de controlar la enfermedad a largo plazo.
Por otro lado, en el osteosarcoma pélvico, si la necrosis inducida por la quimioterapia es inferior al 90%, la tasa de supervivencia puede ser significativamente más baja, alrededor del 30%. Esto sugiere una respuesta menos efectiva al tratamiento y una mayor probabilidad de recurrencia o progresión de la enfermedad.